Sisu
Kortikaalne düsplaasia on ajukahjustus, mis tuleneb neuronite ebanormaalsest arengust ajukoores. Neuronaalsed kõrvalekalded tekitavad mitmeid neuroloogilisi sümptomeid, mis ilmnevad elu alguses. See on lapseea epilepsia peamine põhjus. Kortikaalse düsplaasia põhjustatud krampide diagnoosimine ja ravi on olnud keeruline, kuna haigusest mõjutatud ajuosad on igal patsiendil erinevad.
Definitsioon
Kortikaalne düsplaasia tekib siis, kui mõnede ajurakkude, nn neuronite, areng embrüos või lootel ei jõua aju halli aineni, kuhu need on geneetiliselt määratud. Selle tulemusena muutuvad ajukoore piirkonnad vähem närviühendusteks, kui on korralikuks toimimiseks sobiv. Mõjutatud kortikaalsed piirkonnad võivad olla väikesed ja hästi määratletud või hõlmata tervet ajupoolkera.
Põhjused
Kuigi kortikaalse düsplaasia täpseid põhjuseid pole kindlaks tehtud, näitavad paljud uuringud, et haigusseisundil võib olla tugev geneetiline komponent. Paljudel lastel, kellel tekib kortikaalse düsplaasia tõttu epilepsia, on perekonnas esinenud epilepsiaprobleeme ja lisaks kipuvad rünnakud nooremas eas kannatama ka neil, kellel on teisi epilepsia all kannatavaid pereliikmeid.
Sümptomid
Imikute või väikelaste krambid on kortikaalse düsplaasia kõige levinum sümptom. Kortikaalse düsplaasia põhjustatud epilepsia esineb kahjustatud lapse elus väga varakult, kuna ajukoores esinevad kõrvalekalded esinevad emakas ja esinevad sündides. Muud neuroloogilised sümptomid varieeruvad vastavalt mõjutatud ajuosadele, ehkki muudeks levinud sümptomiteks on vaimne alaareng, hüperaktiivsus, agressiivne käitumine, keskmisest suurem pea ja ebanormaalsed sügavad refleksid.
Diagnoos
Kortikaalne düsplaasia on raskesti diagnoositav seisund, kuna mõjutatud ajuosad on igal patsiendil erinevad. Neuroloogilised testid, näiteks positronemissioontomograafia (PET-skaneerimine), kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia, tehakse ajukoores anomaalsete osade avastamiseks. Elektrotsefalogrammi, mis kasutab peanahal elektroode aju aktiivsuse jälgimiseks ja registreerimiseks, kasutatakse ka krambihoogude tekitatud kahjustuste asukoha kindlakstegemiseks.
Ravi
Kortikaalse düsplaasia ravi on keskendunud haigusest tulenevate krampide ravimisele ja kontrollimisele, kasutatavad meetodid on igal patsiendil erinevad. Krambivastased ravimid on mõnedel inimestel edukad, samal ajal kui teised võivad põhjustada tõsiseid ja kontrollimatuid krampe, samas kui operatsioon aju ebanormaalse osa eemaldamiseks võib olla kõige tõhusam variant.